兒童週期性症候群【高雄長庚洪碧蓮醫師/林口長庚王煇雄醫師】

門診常常遇到焦慮的家長主訴他們的孩子有眩暈、頭痛、搖頭晃腦、經常性腹痛的現象。這些症狀的特點就是:陣發性發作、會自行恢復、發作的情形相似、雖然不是大病，但極為惱人。其實，根據目前的文獻報導，這些不適大多屬偏頭痛的前驅症狀，病童多半有偏頭痛的家族史。這些週期性發生的症狀經一段潛伏期後會進展成偏頭痛的表現。下文將為各位讀者歸納這些症狀的表現、成因、診斷與治療。

良性陣發性嬰幼兒斜頸症（Benign Paroxysmal Torticollis of Infancy）

通常超過百分之七十的病人為女嬰，作會在孩子2-8個月大發生，3-5歲結束。發作時孩子的頭會歪一邊，伴隨嘔吐或步態不穩。少數病人可見身體甚至骨盆歪一邊的情形。良性陣發性嬰幼兒斜頸症發作時會出現和偏頭痛雷同的症狀，如︰臉色蒼白、單側肢體無力、畏光、步態不穩、昏睡等現象。毫無預警的發作，自然而然地結束；每次發作大多持續幾小時到幾天。家族中通常有人罹患偏頭痛或是易暈車的體質。這類的孩子最後常演變成週期性嘔吐、良性陣發性眩暈、動暈症（即易暈車的體質）、偏頭痛等不適。究其致病成因，有學者認為這是一種內耳的迷路發炎；有些學者認為這是前庭和小腦的聯繫出問題。最近，Giffin1這位學者則提出這個疾患乃因CACNA1A 基因突變所導致的離子通道病變。雖然良性陣發性嬰幼兒斜頸症被認為是良性症狀，無需治療，但還是有一些臨床試驗使用cyproheptadine來治療發作時伴隨有頭痛的病人。

兒童良性陣發性眩暈（Benign Paroxysmal Vertigo of Childhood）

盛行率約為2-2.6%，男女比例相當，發作平均年齡為2-4歲，發作頻率可從每日一次到每三個月一次，隨著年紀漸長發作頻率越不頻繁，5歲以後會緩解。在不久的將來，這群孩子會發展成反覆性腹痛、週期性嘔吐、以及動暈症。有九成五的病人是突然發作，臉上滿是驚恐的表情，無法說話的嬰兒甚至會啼哭。細心的父母有時可以發現孩子有眼震的現象。發作時嚴重的眩暈會導致病人嘔吐甚至無法站立，只能臥床。所幸，發作的時間只有幾秒至幾分鐘，即可自然恢復。臨床上會建議病人避免一些誘發因子，如︰轉圈圈、盪鞦韆、坐翹翹板等會刺激迷路的動作。研究顯示，兒童良性陣發性眩暈中有36%的人具偏頭痛的家族史2；有83%的人具動暈症的家族史3。因此，有些學者認為兒童良性陣發性眩暈其實是早發型基底動脈性偏頭痛（early-onset variant of basilar-type migraine）4。

兒童良性陣發性眩暈的致病成因目前不明。也無特殊的治療方法，發作時伴隨而來的嘔吐可用一些止吐劑。如果眩暈發作頻繁，也可用cyproheptadine作預防性使用。

腹型偏頭痛（Abdominal Migraine）

臨床上下腹型偏頭痛的診斷需要排除十二指腸阻塞、消化道潰瘍、胃食道逆流、腸躁症等疾病，對於這樣的病人醫師必須小心做身體檢查、必要時輔以內視鏡及影像學檢查來排除身體上的問題。腹型偏頭痛發作的平均年齡大約是7歲、發作的高峰年齡是10歲。女童居多。發作之前會有一些前驅期症狀，如︰視力模糊、看見閃光、肢體有刺痛或麻木感、口齒不清、肢體無力等。症狀的發作通常是突然發生，以肚臍周圍的鈍痛來表現；有72%的病人因擾人的腹痛無法上學。腹痛偶爾會引發嘔吐，但其嘔吐的程度遠不及週期性嘔吐。病人並沒有腹瀉和便秘的現象，這一點可以和腸躁症作區別。病人通常也會有偏頭痛的家族史。腹痛的症狀會突然結束，結束後病人完全回復健康，令人無法想像她（他）痛苦的樣子。有一些廣為人知的誘發因子經常引發腹型偏頭痛的產生，例如︰心理壓力、旅行、餓太久、缺乏規律的睡眠時間等。有趣的是，Kokkonen這位學者提出食物過敏也能誘發腹型偏頭痛5。

腹型偏頭痛的治療首重衛教，讓家屬充分了解他們的寶貝並沒有危及生命或急需外科治療的疾病，並詳細了解病人的誘發因子，以竭力避免，預防下次的發作。與偏頭痛一樣，這類的病人也須記錄“腹痛日記” ，記錄病人發作的規律性、發作的症狀和相關的食物、可提供臨床醫師做治療上的建議。這類的病人臨床醫師通常會建議避免攝取富含amine成分（如︰紅酒、巧克力、起司等）和xanthine黃嘌呤衍生物（如︰咖啡因、茶鹼等）。此外，讓孩子學會放鬆的技巧也是預防頭痛的好方法。

在腹型偏頭痛急性發作時讓病人平躺在安靜、陰暗的房間可以讓症狀緩解。簡單的止痛藥和止吐劑是對病人有幫助的。Sumatriptan靜脈注射或鼻噴劑雖然有成功治療腹型偏頭痛的經驗，只可惜缺乏正式的臨床試驗。當病人使用非藥物方式也無法避免症狀發作時，可以考慮藥物預防。目前只有pizotifen通過雙盲臨床測試。Propranolol和cyproheptadine亦是不錯的預防性用藥6-7。

週期性嘔吐症候群（Cyclic Vomiting Syndrome）

週期性嘔吐的臨床表現為反覆性，自限性的劇烈噁心和嘔吐，發作期後完全不移留任何症狀。診斷上須排除先天代謝異常、腸扭轉、腸沾黏、肝膽疾病等疾病。這個病的盛行率約為0.04-1.9%，男女比為3:2，病人遍及各種族。週期性嘔吐是繼胃食道逆流後，兒童第二常見的反覆性嘔吐。雖然病人的年齡層廣佈於6天大的嬰兒至73歲的老人家，但初被診斷的平均年齡層是5歲。約有67-82% 的病人具有偏頭痛的家族史。
週期性嘔吐的臨床症狀分為四期︰

一、發作間期：病人在發作間其時幾乎沒有症狀，與正常人無異。

二、前驅症狀期：病人開始覺得噁心，並有自主神經失調、肌張力降低、臉色蒼白等症狀。從前驅期症狀進入嘔吐期的時間平均約為1.5小時。

三、嘔吐期：嘔吐期症狀平均可以持續41個小時，嘔吐的強度相當劇烈，一小時嘔吐次數甚至可高達6次，嘔吐物含膽汁；病人並有噁心感強烈，喪失食慾，腹痛，頭痛，畏光，畏聲音，口水分泌旺盛等現象。

四、恢復期：當病人的噁心感結束即進入恢復期。病人可以恢復食慾和正常的社交活動。

治療方式首重避免誘發因子，如︰少吃巧克力、起司。急性發作期可以使用止吐劑和偏頭痛用藥，sumatriptan。若是發作仍頻繁，可以考慮服用預防性用藥如︰偏頭痛用藥，抗癲癇藥或紅黴素(erythromycin) 。北美小兒肝膽腸胃醫學會見建議在五歲以下的週期性嘔吐病童使用cyproheptadine或propranolol為預防性用藥8。


參考文獻

1. Giffin NJ, Benton S, Goadsby PJ. Benign paroxysmal torticollis of infancy: Four new cases and linkage to CACNA/A mutation. Dev Med Child Neurol 2002; 44:490-3

2. Lindskog U, Odkvist L, Noaksson L, Wallquist J.Benign paroxysmal vertigo in childhood: A long term follow-up. Headache 1999;39:33-7.

3. Drigo P, Carli G, Laverda AM. Benign paroxysmal vertigo of childhood. Brain Dev 2001;23:38-41.

4. Lewis DW, Gozzo Y, Avner M, Yonker M, Landy SH. Primary headache disorder in children, aldolescents, and young adults. In: Winner P, Lewis DW, editors. Young adult and pediatric headache management. Halmiton. Ontario, Canada: B.C. Decker, 2005:41-115.

5. Kokkonen J, Ruuska T, Karttunen TJ, Niinimaki A. Mucosal pathology of the foregut associated with food allergy and recurrent abdominal pains in children. Acta Paediatr Scand 2001; 90:16-21.

6. Worawattanakul M, Rhoads JM, Lichtman SN, Ulshen MH. Abdominal migraine: Prophylactic treatment and follow-up. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999, 28:37-40.

7. Lundberg Po. Abdominal migraine-Diagnosis and therapy. Headache 1975;15:122-5.

8. Li BU, Lefevre F, Chelimsky GG, et al. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition consensus statement on the diagnosis and management of cyclic vomiting syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;47:379-93.